Von Willebrand's Hastalığı ( Von Willebrand's diseases (VWD)) insanlarda ve köpeklerde görülen kalıtsal kanama bozukluğu hastalığıdır. Kan pıhtılaşma sürecinde önemli rol oynayan Von Willebrand factor (VWF) eksikliğinden kaynaklanır. Bir çeşit hemofili hastalığı olarak tanımlanabilir. Pıhtılaşma mekanizması karmaşık bir mekanizmadır. Trombositlere ek olarak, pıhtılaşma, pıhtılaşma faktörünün rol oynadığı bir dizi kimyasal reaksiyon ile oluşur. Her bir faktör bir diğeri ile reaksiyona girer ve yeni bir form oluşturur. Örneğin faktör I, faktör II ile birleşir ve daha sonra bu yeni oluşum faktör III ile birleşir. Bu reaksiyon faktör XII' ye kadar devam eder.
Von Willebrand's Hastalığında, köpekte pıhtılaşma sürecinde trombositlerin pıhtılaşmayı gerçekleştirmesini ve Faktör VIII ün stabilizasyonunu sağlayan madde eksiktir. Bu madde 'Von Willebrand's factor' olarak isimlendirilir. Kanın pıhtılaşmasındaki yetersizlik nedeniyle, Von Willebrand's hastalığı olan köpekler yaralandıklarında aşırı kan kaybederler. Bu durum, insanlarda görülen hemofili hastalığına benzer.
VWD nın görülme sıklığı bazı ırklarda diğerlerine göre daha fazladır. German Shepherd, Doberman Pinscher, Shetland Sheepdog, Chesapeake Bay Retriever, German Shorthaired Pointer, Golden Retriever, Standard Poodle ve Scottish Terrierler normal insidanstan çok daha fazla görülme sıklığına sahip ırklardır. Bu hastalığın kalıtsal olabileceğini göstermektedir..
Belirtiler Nelerdir?
Ana belirti aşırı kan kaybıdır. Kanama özellikle bir yaralanma veya operasyondan sonra görülür. Bu durumlarda, kan normal pıhtılaşma süresi içerisinde ve kanama süresi uzamıştır. Von Willebrand's hastalığı olan köpeklerde ayrıca burun kanamaları ve diş etlerinde kanamalar görülür. Mide ya da barsaklarda da kanama oluşabilir, dışkıda kan görülebilir ya da dışkı koyu siyah ya da katran rengi olabilir. Bazı köpeklerde idrarda da kan görülür. Eklem içinde de kanamalar olabilir ve bu artritis (eklem yangısı) ile benzerlik gösterebilir.Von Willebrand's hastalığının teşhisi, kandaki Von Willebrand's faktör seviyesinin ölçümü ile olmaktadır.
Riskler Nelerdir?
Bu köpekler tedavi edilmezlerse, ameliyat sonrası kanama ölümle sonuçlanabilir, ya da hayatı tehdit eden yaralanmalardan daha az karşılaşıp daha az etkilenebilir.
Hastalığın Yönetimi Nedir?
Von Willebrand's hastalığının tedavisinin kanıtlanmış tek yolu, normal bir köpekten toplanan kanın hasta köpeğe naklidir. Von Willebrand's hastalığı olan bazı köpekler aynı zamanda Hypotroiddir yani normal kan Troid hormon seviyeleri düşüktür. Bu köpeklerde Troid hormon replasman tedavisinin yararları olacaktır.
Bazı çalışmalar, desmopressin acetate (DDAVP) adlı ilacın kanamalı köpeklerde yararlı olabileceğini söylemektedir. Bu ilaç pıhtılaşmayı arttırmak için Intranasal (burun içi) uygulanabilir. Hala üzerinde bazı çalışmalar yapılmasına rağmen bu ilacın etkili olduğu düşünülmektedir.
Von Willebrand's hastalığının tedavisi yoktur. Bugün veteriner tıp dünyasının hedefi, hasta hayvanların üreme programlarından eleme yoluyla uzaklaştırılmasını kapsamaktadır. Kan testleri köpeklerin bu hastalığa sahip olabileceğini belirlemek için kullanılabilir. Geçmişlerinde bu hastalığa sahip bireyler var ise mutlaka test edilmelilerdir.
Von Willebrand's hastalığı genetik bir hastalık mıdır?
En sık görülen formun (Tipe I VWD), eksik dominantlık ile otosomal özelliğe sahip olduğu düşünülmektedir. Bunun anlamı; eğer hem anne hem de baba taşıyıcıysa hastalık genlerle yavruya geçebilir. Tip 1 hastalığı bulunan köpeklerde, Von Willebrand faktör azalsa da (%1-60 arası), ölçülebilir durumdadır. Tip I VWD genine kalıtsal olarak sahip olan hayvanlar doğumdan önce veya doğumdan kısa süre sonra ölürler.
Tipe III VWD nispeten az görülür. Bu form otosomal resesiftir. Klinik olarak etkilenmemiş ama taşıyıcı olan ebeveynlerinden onlara anormal gen miras kalmışsa eğer, bu tip hayvanlar hastalıktan etkilenmişlerdir diyebiliriz. Taşıyıcı ebeveynlerin normal VWF seviyeleri %15-60 olduğu halde etkilenmiş köpeklerin VWF seviyeleri sıfırdır.Tipe II VWD oldukça nadirdir. Otosomal resesif özelliktedir. Tipe II ve III Von Willebrand's hastalığı olan köpeklerdeki kanama anormallikleri şiddetlidir.
Von Willebrand's Hastalığı en çok hangi ırklarda görülür?
Tipe I VWD: Bu form en yaygın görülen formdur. Bu gen en çok Doberman Pinscher popülasyonunda yaygındır. Ayrıca Scottish terrier ve Shetland Sheepdog larda da oldukça sık görülür. Golden Retriever, standart ve minyatür Poodle, Welsh Pembroke corgi, Miniature Schnauzer, basset hound, German shepherd, Rottweiler, Manchester terrier, Keeshond, standart ve Miniature Dachshund larda da hastalık riski fazladır. Bu hastalık diğer ırklarda ve mix ırklarda bile görülür.
Tipe III VWD: Nadiren, Scottish terrier, Shetland Sheepdog larda ve çok tesadüfî, Chesapeake Bay Retriever larda görülür.Tipe II: Çok nadir, German short-haired Pointer larda görülür.
Von Willebrand's Hastalığı siz ve köpeğiniz için ne anlama gelir?
Birçok köpek VWD den etkilenmesine rağmen sadece küçük bir bölümünde ciddi problemler görülür. VWD li köpekler burun kanamalarına, diş eti kanamalarına, uzamış östrus kanamalarına ve doğum sonrası uzayan kanamalara meyilli olurlar. Doğumda göbek kordonunda ve bebek dişi değişimi sırasında diş etlerinde kanama görülebilir ve kanama süresi uzun olabilir. Ameliyat ya da travma sonrası şiddetli kanama görülebilir ve bu köpeğiniz için ilk belirti olabilir. Köpeğinizin idrarında ya da dışkısında kan görebilirsiniz.
VWD li birçok köpek normal bir yaşantı sürebilir, zaman zaman görülen kanamalar fark edilmeden geçebilir ya da tedavi edilebilir. Diğer hastalıklar, ya da fiziksel ya da duygusal stres kanama epizotlarını şiddetlendirebilir. Etkilenmiş köpeklerde veteriner hekimin tavsiyesi olmadan herhangi bir ilaç kullanmamalısınız. Kanama bozukluğu olan köpeklerde örneğin Aspirin gibi, trombositlerin işlevini değiştirebilecek ilaçlardan kaçınılmalıdır.
Von Willebrand's Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Von Willebrand's hastalığına bağlı kanamaların şiddeti oldukça değişkendir, çoğu zaman köpek 3 ila 5 yaşlarına gelene kadar hastalık teşhis edilemeyebilir. Veteriner hekiminiz köpeğinizde anormal kanama gördüğünde vWD hastalığından şüphelenebilir. Örneğin, açıklanamayan burun kanamaları, ya da operasyon sırasında görülen ağır kanamalar. Ölü doğum ya da doğumdan kısa süre sonra ölüm olduğunda (solgun yavru doğumu), ebeveynlerden ikisinin de Von Willebrand's hastalığına ait genin taşıyıcı olmasından şüphelenilmelidir. Von Willebrand's hastalığının tanısını koymak için özel testlerden yararlanılabilir. Bir tanesi genetik testtir ve diğeri ise kanda Von Willebrand faktör seviyesinin ölçümüdür.
Okuyacağınız yazılar tamamen bilgilendirme amaçlıdır. Veteriner hekiminize danışmalı ve detaylı bilgi almalısınız.
Comments